Νόσος Alzheimer

Διάγνωση DSM IV:
1. Αμνησία (ικανότητα μάθησης νέων πληροφοριών ή ανάκληση μαθημένων) και τουλάχιστον 1 από:
a. Αφασία (διαταραχή λόγου)
b. Απραξία (ανικανότητα εκτέλεσης κινητικών δραστηριοτήτων με άθικτη κινητική λειτουργία)
c. Αγνωσία (ανικανότητα ταυτοποίησης αντικειμένων με άθικτη αισθητηριακή αντίληψη)
d. Διαταραχή εκτελεστικής λειτουργίας (ανικανότητα εκτέλεσης σύνθετων λειτουργιών)
2. Τα παραπάνω επηρεάζουν σημαντικά την κοινωνική και επαγγελματική λειτουργικότητα
3. Βαθμιαία έναρξη και συνεχής έκπτωση γνωσιακών λειτουργιών
4. Αποκλεισμός άλλων μορφών άνοιας.
5. Αποκλεισμός ντελίριου
6. Αποκλεισμός άλλων διαταραχών του άξονα Ι
Βάσει των κλινικών κριτηρίων τίθεται μόνο ως πιθανή. Οριστική διάγνωση τίθεται μόνο ιστοπαθολογικά.

Παράγοντες κινδύνου:
1. Αυξημένη ηλικία
2. Θήλεις
3. Συγγενείς 1ου βαθμού με τη νόσο (40% των περιπτώσεων έχει θετικό οικογενειακό ιστορικό)
4. Ιστορικό τραύματος κεφαλής
5. Σύνδρομο Down
Πιθανοί προστατευτικοί παράγοντες: NSAIDs, οιστρογόνα μετά την εμμηνόπαυση, υψηλό μορφωτικό επίπεδο

Γενικά χαρακτηριστικά:
• Νευροεκφυλιστική νόσος
• 90% Σποραδική μορφή: Δε συνδέεται με προφανή γενετικό παράγοντα
• 10% Οικογενής μορφή: Οικογενής προδιάθεση σε περιπτώσεις πρώιμης (40-60) έναρξης
Απεικονιστικά ευρήματα:
• διάχυτη φλοιώδης ατροφία
• μεγέθυνση κοιλιών
• ελαττωμένος μεταβολισμός ακετυλοχολίνης

Ιστολογικά χαρακτηριστικά:
• Αμυλοειδείς πλάκες (ανευρίσκονται ωστόσο και σε ασθενείς με ν. Parkinson και σε φυσιολογικά άτομα):
- Πλάτος: 9-10mm
- Κέντρο: β-αμυλοειδές
- Περίβλημα: δυστροφικές και εκφυλιστικές νευρωνικές απολήξεις, αντιδραστική μικρογλοία και φαγοκύτταρα. Υπάρχουν επίσης μεγάλες ποσότητες μετάλλου (πιθανολογείται η τοξικότητα αλουμινίου)
• Νευροϊνιδικοί σχηματισμοί στους μέσους και μεγάλους νευρώνες του νεόφλοιου
• Ατροφία εγκεφάλου, με απώλεια νευρώνων, κυρίως μεγάλων πυραμιδικών, στον ιππόκαμπο και το νεόφλοιο
• Διάχυτη εκφύλιση χολινεργικού προβλητικού νευρομεταβιβαστικού συστήματος.
• Ελάττωση νευρώνων νορεπινεφρίνης στον υπομέλανα τόπο
Συμπτώματα:

Α. Γνωσιακά ελλείμματα
1. ΑΜΝΗΣΙΑ (αρχικά παραβλάπτεται η πρόσφατη και στη συνέχεια απώτερη, ενώ παρατηρείται συχνά μυθοπλασία)
► Μνήμη γεγονότων (ιππόκαμπος)
ξεχνά αντικείμενα, θέματα συζήτησης, ραντεβού. Επαναλαμβάνει ερωτήσεις και εξιστορήσεις.
► Σημασιολογική μνήμη Αφορά έννοιες, σύμβολα, αλλά όχι συμβάντα. Είναι η μνήμη της αφηρημένης σκέψης (πρόσθιος αριστερός κροταφικός λοβός) παραβλάπτεται αργότερα
► Ενεργός μνήμη (προμετωπιαίος + οπίσθιος κροταφοβρεγματικός φλοιός) παραβλάπτεται τελευταία
2. ΑΦΑΣΙΑ: αδυναμία κατανόησης του λόγου και διαταραχές λόγου: Δυσκολία ανεύρεσης λέξεων, δυσνόητος λόγος
3. ΑΠΡΑΞΙΑ και Διαταραχή εκτελεστικής λειτουργίας (ανικανότητα εκτέλεσης σύνθετων λειτουργιών): Αδυναμία χειρισμού αντικειμένων, ένδυσης και οργάνωσης πολύπλοκων στοχοκατευθυνόμενων αλληλουχιών κινήσεων
4. ΑΓΝΩΣΙΑ: Διαταραχές οπτικοχωρικής αντίληψης, δυσκολία αναγνώρισης προσώπων, αντικειμένων και τοποθεσιών
Θεραπεία:
• Αναστολείς χολινεστεράσης στα αρχικά στάδια για ενίσχυση της χολινεργικής μεταβίβασης
• Ανταγωνιστής υποδοχέων NMDA (Μεμαντίνη) σε πιο προχωρημένα στάδια.

Β. Νευροψυχιατρικά συμπτώματα (90%),
1. Αλλαγές στην προσωπικότητα:
Μικρές αλλαγές στην προσωπικότητα παρατηρούνται στη νόσο Alzheimer, ως πρώιμη κλινική εκδήλωση. Οι ασθενείς παρουσιάζουν μειωμένη ενεργητικότητα, αδιαφορία, ευερεθιστότητα και μερικές φορές κοινωνική απόσυρση.
Απάθεια
Συχνότητα 50%. Πρώιμα-ενδιάμεσα στάδια
Ορισμός: Απουσία στοχοκατευθυνόμενης…
• συμπεριφοράς (αναγκαία η παρουσία τρίτων για την ολοκλήρωση δραστηριότητας)
• νοητικής διεργασίας (μειωμένο ενδιαφέρον για ολοκλήρωση δραστηριότητας)
Αιτιοπαθογένεια: Βλάβες στο μετωπιαίο λοβό
Κλινική εικόνα:
• απουσία ενδιαφέροντος για οικογένεια, φίλους, ασχολίες
• περιορισμός αυθορμητισμού
• μειωμένη συμμετοχή σε καθημερινές δραστηριότητες
• έκπτωση λειτουργικότητας στους τομείς σίτισης, ένδυσης, καθαριότητας, πλυσίματος, περίπατο, μετακίνηση
Επιπτώσεις:
Μεγαλύτερη παραμέληση του εαυτού
Διαφοροδιάγνωση από κατάθλιψη – ψευδοάνοια: όχι έκδηλα καταθλιπτικό συναίσθημα, καμία ανταπόκριση στα αντικαταθλιπτικά

Ψυχοκινητική ανησυχία (να μη συγχέεται και να διαφοροδιαγιγνώσκεται από ντελίριο)
• Συχνότητα 30-70% στα πλαίσια ψύχωσης ή ως μοναδικό σύμπτωμα
• Αιτιοπαθογένεια: ↓ μεταβολισμού στους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς
• Κλινική εικόνα: διαταραχές εκτελεστικής λειτουργίας με μεγάλη έκπτωση λειτουργικότητας


2. Ψύχωση
Συχνότητα: 30-40%, εμφανίζεται συχνότερα στα μεσαία στάδια της νόσου
19% παραληρητικές ιδέες, 14% ψευδαισθήσεις. Να μη συγχέονται με παραγνωρίσεις λόγω αγνωσίας.
Αιτιοπαθογένεια: ↓ μεταβολισμού κυρίως στους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς.
Παραληρητικές ιδέες που διαφοροποιούνται από αυτές της σχιζοφρένειας:
12 % ​τον κλέβουν
4%​ξένοι ζουν στο σπίτι
4% ​η οικογένεια θα τον εγκαταλείψει
2% ​απιστία συζύγου
1% ​σύνδρομο σωσία
Μπορεί και να μην παρατηρούνται σε καθημερινή βάση
Διαφοροδιάγνωση: άλλες ψυχωτικής, φαρμακευτικής ή οργανικής αιτιολογίας ψυχωτικές διαταραχές.
Θεραπεία:
• Συμπεριφορικοί χειρισμοί
• Νεότερα αντιψυχωτικά σε χαμηλή δόση

3. Κατάθλιψη
Συχνότητα: 20-25% (επιπολασμός 30-50%). Η συχνότερη συναισθηματική διαταραχή στην 3η ηλικία.
Κλινική εικόνα: καταθλιπτικό συναίσθημα, ανηδονία, ευερεθιστότητα, κοινωνική απόσυρση
Θεραπεία: Σερτραλίνη (50-100mg/d), Σιταλοπράμη (20-40mg/d)

4. επιληπτικές κρίσεις
Συχνότητα: 10%


Διαφορική διάγνωση
1. Παθήσεις ΚΝΣ με προοδευτική γνωσιακή έκπτωση
• ΑΕΕ
• Ν. Parkinson
• N. Huntington
• Υποσκληρίδιο αιμάτωμα
• Υδροκέφαλος φυσιολογικής τάσης
• Εγκεφαλικοί όγκοι
2. Συστηματικές παθήσεις που μπορεί να προκαλέσουν άνοια
• Υποθυρεοειδισμός
• Ένδεια B12, φυλλικού, νιασίνης, θειαμίνης, Υπερασβεστιαιμία
• Νευροσύφιλη, HIV
3. Ντελίριο
4. Ψευδοάνοια
5. Αλκοολική άνοια (ΟΝΠ: δεν ανευρίσκονται πρωτεΐνες τ)