Νόσος Creutzfeldt – Jakob

Νόσος Creutzfeldt – Jakob

Γενικά χαρακτηριστικά:
• Εκφυλιστική άνοια ταχείας εξέλιξης οφειλόμενη σε λοίμωξη από πρωτεΐνη Prion.
• Μεταδίδεται με μεταμόσχευση σκληρής μήνιγγας ή με κατανάλωση βοοειδών που έπασχαν από σπογγοειδή εγκεφαλοπάθεια.
• Αναπτύσσεται στην ηλικία 40 – 60 ετών
• Οι ασθενείς καταλήγουν συνήθως 6 – 12 μήνες από τη διάγνωση

Κλινική εικόνα:
1. Αταξία
2. Εξωπυραμιδικά σημεία
3. Μυοκλονίες
4. Χορειοαθετωσικές κινήσεις
5. Δυσαρθρία

Απεικονιστικά ευρήματα:
1. Ατροφία φλοιού παρεγκεφαλίδας
2. ΗΕΓ: συμπλέγματα αιχμής – κύματος, που αργότερα μεταπίπτουν σε συγχρονισμένα τριφασικά οξύαιχμα συμπλέγματα