Τί είναι μετωπιαίο σύνδρομο;

μετωπιαίο σύνδρομο;

Η μετωποκροταφική άνοια είναι υπεύθυνη για το 3-10% των ανοιών (Kertesz 2005). Η έναρξη της νόσου γίνεται συνήθως μεταξύ τα 45 και 65 έτη και για το λόγο αυτό η μετωποκροταφική άνοια είναι υπεύθυνη για το 20% των ανοιών με πρώιμη έναρξη (Snowden και συν. 2001). Οι μετωποκροταφικές άνοιες έχουν ένα ισχυρό γενετικό υπόστρωμα, η πλειοψηφία όμως των περιστατικών δεν κληρονομούνται με τρόπο αυτοσωμικό (Knibb και συν. 2006).

 Η κλινική εικόνα της μετωποκροταφικής άνοιας, του συνηθέστερου υπότυπου μετωπιαίου συνδρόμου, χαρακτηρίζεται από σοβαρή αλλαγή του χαρακτήρα και της κοινωνικής συμπεριφοράς με σχετική διατήρηση της μνήμης και άλλων σύνθετων ανώτερων λειτουργιών. Οι αλλαγές αυτές περιλαμβάνουν άμβλυνση του συναισθήματος, άρση αναστολών, απάθεια, στερεότυπες συμπεριφορές, διαταραχές της κρίσης, αλλαγές στις συνήθειες του φαγητού και τον λόγο (Snowden και συν. 2002). Τα διααγνωστικά κριτήρια της μετωποκροταφικής άνοιας σύμφωνα με τους Neary και συν. (1998) παρουσιάζονται στον πίνακα που ακολουθεί.

Κριτήρια Μετωποκροταφικής Άνοιας (Neary και συν. 1998)

A. Απαραίτητα στοιχεία:

1. Ύπουλη έναρξη και προοδευτική εξέλιξη

2. Πρώιμη έκπτωση στις κοινωνικές, διαπροσωπικές συμπεριφορές

3. Πρώιμη έκπτωση του ελέγχου της προσωπικής συμπεριφοράς

4. Πρώιμη άμβλυνση συναισθήματος

5. Πρώιμη απώλεια της ενόρασης 

Β. Υποστηρικτικά στοιχεία της διάγνωσης

1. Πρόβλημα συμπεριφοράς (παραμέληση της προσωπικής υγιεινής και περιποίησης, νοητική ακαμψία, διάσπαση προσοχής και έλλειψη υπομονής, στοματική υπεραπασχόληση και διατροφικές αλλαγές, στερεότυπη και επίμονη συμπεριφορά, χρηστική συμπεριφορά)

2. Διαταραχές λόγου και γλώσσας (προοδευτική μείωση του λόγου, στερεότυπος λόγος, ηχολαλία, εμμονή και βωβότητα)

3. Φυσικά συμπτώματα (αρχέγονα αντανακλαστικά, ακράτεια ούρων, ακινησία, δυσκαμψία, τρόμος, χαμηλή και ευμετάβλητη Αρτηριακή Πίεση)

4. Διερεύνηση: χαμηλά σκορ στις δοκιμασίες του μετωπιαίου λοβού, φυσιολογικό ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG), μετωπιαία ή πρόσθια κροταφική ατροφία στις απεικονιστικές μεθόδους

Γ. Υποστηρικτικά στοιχεία: 

1. Έναρξη προ των 65 ετών

2. Οικογενειακό ιστορικό παρόμοιας νόσου σε συγγενή πρώτου βαθμού

3. Προμηκική παράλυση, μυϊκή παράλυση, δεσμιδώσεις.